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DNA错配修复系统是指由特异修复DNA碱基错配的酶组成，保证DNA遗传物质的高保真性。 MLH1全称为MutL homolog 1，colon cancernonpolyposis type2（E.coli），是一种错配修复基因,定位在3号染色体的P臂的21.3位上。突变型的错配修复蛋白常表达于高频度微卫星不稳定（MSI-H）患者中，与常染色体的显性遗传相关。主要用于肿瘤的研究。
